Uso do Sistema Manométrico Miniaturizado Pressure-Wire em Cardiopatias Estruturais Congênitas e Adquiridas / Use of the Miniature Pressure-Wire Manometric System in Congenital and Acquired Structural Heart Diseases

Introdução: Historicamente, o registro de pressões intravasculares contribuiu para o desenvolvimento da cardiologia intervencionista. Embora atualmente novos recursos de imagem sejam preponderantes, a medida acurada de pressões intravasculares ainda é essencial em muitos contextos diagnósticos e de aferição de métodos terapêuticos intervencionistas. Descrevemos a utilização do sistema manométrico miniaturizado (pressure-wire) para obtenção de curvas pressóricas em cardiopatias estruturais congênitas e adquiridas. Métodos: Foram utilizados os sistemas RADI Analyzer® Xpress (St. Jude Medical Inc., St. Paul, Minnesota, Estados Unidos) e PressureWire® Certus durante procedimentos com cateteres diagnósticos 5 F realizados sob anestesia geral e suporte ventilatório em crianças. Traçados manométricos foram obtidos simultaneamente com o pressure-wire e o cateter 5 F em pacientes para os quais era imperativa a decisão terapêutica com base em análise das pressões intravasculares e nos quais não era possível obtê-las acuradamente pelos métodos convencionais. Resultados: O pressure-wire foi utilizado para obtenção de pressões intravasculares pulmonares em pacientes com colaterais sistêmico-pulmonares, com estenoses angiográficas ou não, e com variadas cardiopatias estruturais, na avaliação de estenoses de ramos pulmonares, na localização de estenoses de condutos cirúrgicos (por exemplo: após cirurgia de Rastelli), shunts cirúrgicos (como de Blalock-Taussig) e na avaliação pré-operatória de derivações cavo-pulmonares. O procedimento foi realizado com segurança, tendo sido obtidos traçados manométricos com qualidade adequada. Conclusões: O sistema manométrico miniaturizado está consagrado no cenário da cardiologia intervencionista, enquanto modalidade diagnóstica complementar para avaliação funcional de lesões coronárias. Esse sistema também constitui método diagnóstico complementar em diversas cardiopatias estruturais, congênitas e adquiridas.

Background: Historically, intravascular pressure recording has contributed to the development of interventional cardiology. Although new imaging resources have gained much attention, accurate intravascular pressure measurement remains essential for the diagnosis and evaluation of interventional therapy methods. We describe the use of the miniature manometric system (pressure-wire) to obtain pressure curves in congenital and acquired structural heart diseases. Methods: The Radi Analyzer® Xpress (St. Jude Medical Inc., St. Paul, MN, USA) and PressureWire®Certus systems were used in procedures with 5 F catheters under eneral anesthesia and ventilatory support in children. Manometric tracings were obtained simultaneously from pressure-wire and the 5 F catheter in patients whose therapy strategies were dependent on the analysis of intravascular pressures, and in whom was not possible to obtain them accurately by conventional methods. Results: Pressure-wire was used to obtain pulmonary intravascular pressures in patients with systemic-pulmonary collaterals with or without angiographically detected stenosis, and with different structural heart diseases, in the evaluation of pulmonary branch stenosis, in the localization of surgical conduit stenosis (e.g. after Rastelli surgery), surgical shunts (such as Blalock-Taussig) and in the preoperative evaluation of cavo-pulmonary shunts. The procedure was performed safely, and manometric tracings were obtained with an adequate quality. Conclusions: The miniature manometric system is well accepted as a complementary diagnostic modality for the functional assessment of coronary lesions in interventional cardiology. It is also a complementary diagnostic method in different structural, congenital and acquired heart diseases.

Intervenções terapêuticas no coração fetal / Fetal cardiac interventions

Nos últimos 10 anos, houve um intenso desenvolvimento da cardiologia invasiva fetal. Após tentativas isoladas de dilatação da valva aórtica intraútero em alguns centros de cardiologia pediátrica, o grupo de cardiologia fetal do Children’s Hospital de Boston iniciou um programa de terapêutica invasiva cardíaca fetal, acumulando uma experiência de mais de 140 casos. As intervenções cardíacas intraútero ainda estão restritas a cardiopatias graves com alto risco de óbito neonatal ou de evolução para hipoplasia dos ventrículos esquerdo ou direito. As principais anomalias abordadas são a estenose valvar aórtica crítica, a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo com grave restrição ao fluxo no plano atrial e a atresia pulmonar ou estenose pulmonar crítica com septo interventricular íntegro. Os procedimentos são realizados de forma percutânea por via transabdominal materna após bloqueio espinhal e anestesia fetal. Estas intervenções requerem uma equipe multidisciplinar, com o trabalho em conjunto de vários profissionais experientes nas áreas de medicina fetal, cardiologia intervencionista pediátrica e ecocardiografia fetal e devem ser reservadas a grandes centros de referência altamente capacitados. Conforme os resultados demonstrados pelo grupo de Boston e outros centros mundiais, as intervenções fetais são factíveis, apresentam baixos índices de complicação e têm efetividade crescente. Constituem-se em terapêutica promissora para as cardiopatias congênitas mencionadas em pacientes selecionados.

brief review on hybrid procedures in congenital heart disease

Hybrid approaches to management of complex congenital heart disease is a fast growing field. This is of particular importance in specific defects that cannot be dealt with ease and safety either in the surgical suite or catheterization laboratory because of certain patient and anatomic characteristics. This brief review outlines some of the defects in which a hybrid approach allows surgeons and interventional cardiologist to combine their expertise and provide the best approach to correct or palliate these defects with optimal outcomes

Radiofrequency perforation for pulmonary atresia and intact ventricular septum.

Surgical or interventional perforation of atretic pulmonary valve as initial palliative procedure has been advocated in patients with pulmonary atresia with an intact ventricular septum. We report two infants with pulmonary atresia and intact ventricular septum, who were treated by radiofrequency perforation and balloon dilatation.

Atresia pulmonar com septo interventricular intacto: experiência inicial com perfusäo valvar por radiofreqüência em neonatos e lactentes / Pulmonary atresia with intact ventricular septum: experience with radiofrequency valve perfuration in neonates and infants

A atresia pulmonar com septo interventricular intacto é uma cardiopatia cianótica rara, onde existe obstrução completa ao fluxo sanguíneo do ventrículo direito para a artéria pulmonar no nível da valva pulmonar. O desapontamento e a frustração no tratamento dos neonatos com esta doença deve-se principalmente às suas grandes variações morfológicas. Depois que a valvotomia pulmonar pelo cateterismo intervencionista passou a ser eficaz, mesmo nos casos de estenose pulmonar crítica do recém-nascido, a sua indicação foi estendida para as formas mais favoráveis da atresia pulmonar com septo ventricular intacto. Inicialmente, para a perfuração valvar foi utilizado o guia de laser; em seguida a extremidade rígida do fio guia de angioplastia, e mais tarde por ser mais segura e menos onerosa a técnica de perfuração por radiofreqüência tornou-se factível e passou a ser empregada em vários centros especializadas. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar os resultados de nossa experiência inicial com a perfuração da valva pulmonar atrésica com radiofreqüência, seguida de dilatação pulmonar por cateter balão, em uma série de neonatos e lactentes com atresia pulmonar e septo ventricular intacto. Métodos: Entre maio de 1996 e julho de 1998, 11 pacientes portadores de atresia pulmonar com septo ventricular intacto foram vistos consecutivamente no Hospital São Paulo/ UNIFESP-EPM. Após avaliações clínica, eletrocardiográfica, radiológica e ecocardiográfica, do total de 11 pacientes, oito (73 por cento) foram selecionados e três foram excluídos. Dois por apresentarem ventrículo direito bipartite e extremamente hipoplásico, além de apresentarem sinusóides importantes, e o terceiro, apesar de ter o ventrículo direito tripartite, apresentava um grande trombo calcificado na ponta do ventlículo direito. Dos oito pacientes, dois (25 por cento) foram a óbito antes de se realizar o procedimento. Participaram deste estudo sete pacientes; o procedimento do paciente de n§ 7 foi por nós realizado no Royal Brompton Hospital de Londres. Todos apresentavam ventrículo direito tripartite, infundíbulo pérvio, ausência de sinusóides importantes e de circulaçäo coronariana ventrículo direito dependente. Os achados ecocardiográficos foram confirmados pela cineangiogradia antes de se iniciar o procedimento. Todos os pacientes, exceto o n§ 7, eram do sexo feminino. A idade dos pacientes variou de três dias a quatro anos e dois mês...(au)

Atresia pulmonar con septum íntegro

Se hace una amplia revisión sobre atresia pulmonar con septum íntegro que es una de las cardiopatías más complejas y de peor pronóstico, haciendo hincapié en que no es solamente una obstrucción total a nivel de la válvula pulmonar y/o del infundíbulo del ventrículo derecho sino que se trata de una severa patología que compromete además, el miocardio del ventrículo derecho, la válvula tricúspide y la circulación coronaria. Se hacen comentarios sobre su posible embriopatogénesis, se señalan las características morfológicas, electrocardiográficas, radiológicas, ecocardiográficas y angiográficas de los dos extremos de esta patología (con ventrículo derecho pequeño y ventrículo derecho grande) y se comentan las posibles conductas quirúrgicas, recalcándose el pobre pronóstico principalmente de la variedad ventrículo derecho pequeño para la cual debe considerarse incluso el trasplante cardiaco